FENİLKETONÜRİ
Ülkemizde akraba evliliklerinin yüksek olmasından dolayı görülme sıklığı 1/3.600-1/4000 arasında değişmektedir. Yeni doğan tüm bebeklerin topuğundan özel bir filtre kağıdına kan alınarak yapılan kolay ve ucuz bir test olan Guthrie Testi ile tanı konulmaktadır.
Fenilalaninhidroksilaz enzimi veya bu enzimin kofaktörü olan tetrahidrobiopteridin (BH4) metabolizmasındaki bozukluk sebebiyle 5 gruba ayrılmaktadır.
Beslenme Tedavisi:
Şu an da uygulanan tedavi yöntemlerinden biridir ve yaşam boyu sürmelidir.
Beslenme tedavisinde temel amaçlar şunlardır:
Et ve et ürünleri (tavuk, balık, hindi, kırmızı et, salam, sosis, sucuk vb.),
süt ve süt ürünleri (yoğurt, ayran, cacık, peynir),
hayvansal ürünler (beyin,ciğer, her tür sakatat),
kuruyemişler (fındık, leblebi, fıstık, ceviz, badem vb.),
kurubaklagiller (kuru fasulye, nohut, mercimek, bakla, soya çeşitleri, barbunya vb.)
makarna çeşitleri tüketilmesi yasaktır.
Tüketimi serbest olan besinler;
Mısır nişastası,
sade lokum,
sade akide şekeri,
çay,
ıhlamur,
adaçayı,
sıvı yağ,
çay şekeridir.
Sebze,
meyve,
unlu besinler,
bal,
zeytin,
pekmez
ve
tüm düşük proteinli (Dp) gıdalar (yani Dp makarna, Dp pirinç, Dp şehriye, Dp çikolata, Dp bisküvi, Dp peynir, Dp sosis, Dp kek vb.dir.
Bireylerde geç tanı, tıbbi beslenme tedavisine uyumsuzluk, tedavinin yeterince anlaşılmaması, eşlik eden vitamin-mineral yetersizlikleri nedenleri ile büyüme gelişme geriliği ortaya çıkabilmektedir
Bu yüzden kişinin uygulayacağı diyetin içeriği, protein miktarı, fenilalanin düzeyi konusunda uzman kişiler tarafından planlanmalıdır. Bireyin yasaklı ve tüketimi serbest olan besinleri mutlaka öğrenmesi sağlanmalıdır. Bireylerde boy uzunluğu, vücut ağırlığı gibi antropometrik ölçümler uygun aralıklarla kontrol edilmelidir. Özel geliştirilen FA’siz aminoasit karışımları, düşük proteinli özel karışımlar geliştirilmiştir. Bu karışımların kötü tadları nedeniyle tüketimi azaldığında ise farklı seçenekler sunularak kişinin diyete devamlılığı sağlanmalıdır. Gelişen besin sanayii ile birlikte yenilenen ürünler konusunda aileler bilgilendirilmelidir.
Eğitim amaçlı sosyal etkinlikler, toplantılar, pişirme sınıfları, kamplar düzenlenerek PKU’lu bireylerin erken yaşlardan itibaren uygun beslenme alışkanlıkları kazanmaları ve bunu yaşam tarzı haline getirerek yaşam boyu sürdürmeleri sağlanmalıdır.
Diyetisyen Tutku ÇATALBAŞ
Romatoloji Sağlık Profesyonelleri Derneği Tanışma ve Bilgilendirme Webinarı Tarih: 5 Ağustos 2024 Saat: 20.00 -…
Değerli Meslektaşlarımız, 20-21 Eylül 2024 tarihleri arasında çevrimiçi gerçekleştirilecek "Onkolojide Beslenmeye Güncel Bakış" konulu kursumuza…
Etkinlik linki : sporbeslenmevetakviyekongresi.com Eğitim Ücreti : Ücretsiz Kayıt Son Gün : 27 Mayıs 2024…
Merhaba Arkadaşlar, Kayseri Sivas Caddesinde yaklaşık 4 yıldır hizmet vermekte olan Diyetisyen Ofisimizi devir etmeyi…
Etkinlik tüm öğrencilerine açıktır. Etkinliğe katılım ücretsizdir, katılımcılara e-katılım sertifikası verilecektir İZTÜ’DE ÖĞRENCİ DİYETİSYENLER BULUŞUYOR!…
Doğuştan Metabolizma Hastalıklarında Tıbbi Beslenme Tedavi Kursu Eğitim Online olarak verilecek olup, eğitimin içeriği aşağıda…