Kistik Fibrozis Yönetiminde Beslenme ve Diyetisyenin Rolü
Kistik fibrozis (KF) diğer adıyla mukovisidozis 1/2000-2500 görülme sıklığı ile çocukluk çağında görülen vücudun dış salgı bezlerini tutan, pankreas yetersizliği, kronik akciğer hastalığı ve malnütrisyonun eşlik ettiği fatal seyirli bir hastalıktır. Kalıtsal, sıklığı bölgelere göre değişen, otozomal resesif geçişli kronik malabsorpsiyon sendromlarındandır. İlk kez 1936 yılında tanımlanmıştır.
Kistik fibrozis geninin kodladığı membran proteini, kistik fibrozis transmembran regülatör(KFTR) protein olarak adlandır. Sağlıklı kişilerde normal siklik AMP ve protein kinaz bağımlı olarak çalışan bir iyon kanalı görevini görmektedir. Bu proteinin işlevsel kaybı ile oluşan KF hastalığında, salgı epitelinde azalmış klor iyonu sekresyonu ve artmış sodyum iyonu absorpsiyonu hastalığın patogenezini oluşturur.
Görülme yaşının erken olması, büyüme ve gelişmeyi engellemektedir. Malnütrisyon, yetersiz ağırlık kazanımı süreci olumsuz etkileyen etmenlerden biridir ve enerji, protein, yağ ve diğer besin ögelerine olan gereksinmeyi arttırır.Kistik fibrozis hastalarında sindirim ve solunum sisteminde oluşan sorunlar ve sık geçirilen enfeksiyonlar nedeniyle tüketilen besin ögelerinden yararlanma azalır, gereksinmeler malabsorpsiyon nedeniyle artar.
Sindirim ve emilimdeki bozukluk sonucu fekal besin kaybı, enerji dengesizliğinin oluşmasında önemlidir. Besinlerle tüketilen protein ve yağın emilememesine neden olan pankreatik yetersizlik kistik fibrozisli hastaların %85-90’ında görülür. Bunun sonucunda gaita ile yüksek enerji kayıpları oluşur. Pankreatik yetmezliği olan hastalara besinlerle birlikte pankreatik enzim eklemesi yapıldığında besinler daha iyi sindirilmektedir.
Enerji alımı:
Enerji alımının aşırı kayıplar nedeniyle normal gereksinimin üzerinde olması gerekmektedir. Sık geçirilen enfeksiyonlar oral alımı sınırlamakta, akciğer hastalıkları, öksürme nöbetleri ve kusma, besin alımındaki isteksizlik sonucu oluşan anoreksia, besinin reddi şeklinde gelişerek hastanın enerji alımını çok aza indirmektedir. Ayrıca gelişen steatore nedeniyle düşük yağlı diyetlerin kullanılması enerji alımında düşmeye neden olmaktadır. Hacettepe Üniversitesi Dr. İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi Göğüs Hastalıkları ve Beslenme Bölümü’nde 26 KF’li çocuk ve 26 benzer yaş kontrol grubu çocuk ile bir çalışma yapılmıştır. Bu çalışma 2 aşamada yürütülmüş olup, yağı sınırlanmış (%25) ve yağı sınırlandırılmamış (%35) diyet verilerek KF’li çocuklar 3’er aylık sürelerle izlenmiş ve bu çocuklardaki büyüme, kan lipid profili ve solunum işlevlerine diyet yağının etkisi araştırılmıştır. Yağı sınırlandırılmamış diyet alan grubun ağırlık kazanımı artarken, enfeksiyona yakalanma sıklığı düşmüş, solunum işlevleri düzelmiştir.
Protein:
Vücut proteinleri kas metabolizmasının artması ile azalır. Özellikle bu bulgular ağır malnütrisyonlu KF’lilerde daha belirgindir. Protein gereksinmesi malnütriyon bulgularına ve enfeksiyon sıklığına göre değişiklik göstermekle birlikte, malabsorbsiyonlara bağlı olarak ve doku gelşimi için kaliteli protein alınmalıır.
Yağ:
Üretilen her bir molekül CO2 için elde edilen enerji, yağ kullanıldığında daha fazla olduğu için, akciğer hastalığı ilerlemişse de yüksek yağ içerikli diyetler önemlidir. Steatorenin varlığı yumuşak ve sık dışkılama KF’li hastalarda uzun süre yağdan sınırlı diyet verilmesine neden olmuştur. Oysa yağlar en çok enerji veren besin ögesidir.
Pankreas enzimleri:
Pankreas enzim desteği kistik fibroziste beslenme tedavisinin en önemli etmenlerinden biridir.Mide pH’sından etkilenmeyen, aside dirençli, mikrosfer şeklindeki enzim preperatlarının geliştirilmesi KF tedavisini etkinleştirir ve kolaylaştırır. Bu şekilde tedavi intestinal yoldan protein ve yağ kayıplarını azaltır.
Diyetisyen, doktorlar, klinik hemşire uzmanları, fizyoterapistler ve klinik psikologlarla birlikte çalışan kistik fibrozİS (KF) ekibinin önemli bir parçasıdır. Diyetisyenin amacı, hastaları ve aileleri, beslenme ihtiyaçlarını nasıl yönetecekleri konusunda bilgilendirmek, yönlendirmek, desteklemek ve teşvik etmektir. Diyetisyenler, yemek ve atıştırmalık seçenekleri için yemek önerileri ve öğün yemekleri yönetimi konusunda ipuçları sunar. Enzimlerin, yağda eriyen vitaminlerin ve beslenme takviyelerinin sebepleri ve kullanımı konusunda tavsiyelerde bulunur.
Büyümeyi izler ve yorumlar ve buna göre beslenme tedavisi planlarında değişikliklerin ne zaman gerekli olduğunu belirler. KF ile ilişkili diyabet, kistik fibrozise bağlı karaciğer hastalığı ve kemik hastalığı gibi KF ile ilişkili diğer koşullarla ilgili destek verir ve tavsiyeler sunar.
Kistik fibrozisi iyi yönetmek çoğu kez yüksek kalorili bir diyetle bağlantılıdır. KF’de beslenme yönetiminin amacı, normal büyüme, normal gelişme ve en iyi beslenme durumunu sağlamaktır.
Zaman içinde büyümede azalma ya da kilo kaybı kaydedilirse, diyetisyen beslenmeye ek kalori eklemek için farklı seçenekler önerebilir. Beslenmeyi zenginleştirmeyi, oral beslenme takviyelerini veya bazı durumlarda tüple beslemeyi tavsiye edebilir. Çok çeşitli oral beslenme destekleri mevcuttur fakat bu besin takviyeleri ana öğünlerin yerini almamalıdır.
Bazı nadir durumlarda, yeni ilaçlar ve terapiler ile birlikte, KF’li hastalar aşırı kilolu veya obez olabilir. Genel sağlık için sağlıklı kilo vermek en iyisidir. Bunun için diyetisyen hastalara tavsiyelerde bulunabilir.
Sonuç olarak KF hastalarının erken tanı ve uygun tedavi ile yaşam süresi ve kalitesi arttırılmaktadır.Hastayı özel merkezlerde uzman doktor,diyetisyen,fizyoterapist,hemşire,klinik psikolog gibi özel bir ekibin izlemesi,yeniliklere ve hastanın bulgularına göre tedavinin uygulanması gerekmektedir.
Yazar : Canan Altınsoy
Kaynaklar:
-KÖKSAL Gülden,GÖKMEN Hülya,Çocuk Hastalıklarında Beslenme Tedavisi,Hatiboğlu Yay.,2016
– Lawn S, Battersby M. Capabilities for supporting prevention and chronic condition selfmanagement.: A resource for educators of primary health care professionals. Flinders University and Australian Government Department of Health and Aging. https://www.flinders.edu.au/medicine/fms/sites/fhbhru/documents/publications/capabilities_selfmanagements_resource.pdf Published 2009. Accessed May 21, 2014.
– World Health Organisation. Preparing a health care workforce for the 21st century: the challenge of chronic conditions. www.who.int/chp/knowledge/publications/workforce_report/en/ Published 2005. Accessed May 21, 2014. 5.
– https://www.indi.ie/diseases,-allergies-and-medical-conditions/cystic-fibrosis/780-the-role-of-nutrition-and-the-dietitian-in-the-management-of-cystic-fibrosis.html
