Wegener Granülomatozu ve Beslenme
Stj. Diyetisyen
Şenol YILDIZ
1. ROMATOLOJİK HASTALIKLAR
Toplumda romatizma diye bilinen hastalık, en az 150 hastalıktan oluşan bir hastalık grubudur. En çok bilinenleri, eklem romatizması (romatoid artrit), osteoartrit, ankilozan spondilittir.
Romatizmal hastalıklar, bildiğimiz gibi vücudumuzu hareket ettiren kemik, kas ve eklem sistemimiz ile ilgili hastalıklardır. Bu hastalıklar sonucu, hareketle veya hareket olmadan yaygın kas ve kemik ağrıları, eklemlerde şişlik ve kızarıklık, hareket kısıtlılığı ve bazen de tutulan bölgede sıcaklık artışı gibi çeşitli şikâyetler olabilir.
Romatizmal hastalıklar genellikle kronik hastalıklardır, daha sıklıkla kadınlarda görülür, yaş ilerledikçe görülme sıklığı artar. Süreğen yapılarından dolayı, insanın tüm yaşantısını etkiler; romatizmal hastalığı olanlar, kendilerini hep yorgun hissederler, diğer insanlardan daha fazla bir şekilde ağrı kesici kullanmak zorunda kalabilirler.
Romatizmal hastalıkların sebebi genellikle belli değildir, vücudumuzun kendi hücre ve dokularına karşı isyan etmesi gibi de değerlendirebileceğimiz bağışıklık sistemi ile ilgili hastalıklardır.
Romatizmal hastalıklarda
• Kesin neden genellikle belli değildir.
• Bulaşıcı değildir.
• Kalıtsal yönü olabilir.
• Şişman hastalarda, eklemlere daha fazla yük bineceği için romatizmal hastalıkların şiddeti artar.
• Sigara ve aşırı alkol damar yapısını bozarak şikâyetlerin artmasına neden olur.
• Şeker hastalığı ve yüksek kan şeker düzeyleri de damarları bozarak şikâyetleri artırır
• Romatizmal hastalıklardan bazıları akciğer, kalp ve böbrek gibi iç organları da tutabilir.
• Halsizlik ve yorgunluk -özellikle sabah yorgunluğu- sıklıkla görülür.
• Tedavi uzman hekim tarafından düzenlenmelidir.
• Tedaviye rağmen çoğu hastada şikayetler tamamen yok olmaz
• Ağrı, şişlik, hareket kısıtlılığı gibi şikâyetler tedavi ile azaltılmaya çalışılır.
• Tedavinin temeli, immünosüpresyon esasına dayanır.
• Romatizmal hastalıklarda tedavi ömür boyu sürer.
2. TOPLUMDA SIK KARŞILAŞILAN ROMATİZMAL HASTALIKLAR
Romatizmal hastalıklar, vücudun çeşitli kısımlarında, farklı şikayetlere neden olur. Bu çeşitlilik aynı zamanda romatolojik hastalıkların da çeşitliliğini beraberinde getirir.
Günümüzde en sık rastladığımız romatizmal hastalık, halk arasında eklem romatizması olarak da bilinen romatoid artrittir. Sık karşılaşılan diğer romatizmal hastalıklar:
• Dejeneratif hastalık grubunda yer alan osteoartrit
• Bağ dokusu hasarıyla karakterize sistemik lupus eritematozu
• Göz, ağız ve ter bezlerin kurumasıyla karakterize sjögren sendromu
• Kalınlaşıp gerginleşen ciltle karakterize skleroderma
• Kanda antifosfolipid antikorlarının bulunmasıyla birlikte, arterler veya venlerde pıhtılaşma sorununa yol açan antifosfolipid sendromu
Romatizmal hastalık grubunda, hastayı en rahatsız eden ve en çok korkulanlarıysa:
• Behçet
• FFM (Ailevi Akdeniz Ateşi)
• ARA (Akut Romatoid Artrit)
• Gut Hastalığı
• Paget Hastalığı (Osteoporoz tablosunun zıttı olarak ifade edilebilecek, kemikte yumuşak, düzensiz ve fazlaca anabolik durum.)
Bunların dışında, damar inflamasyonu kaynaklı ortaya çıkan:
• Wegener Granülomatozu
• Takayasu Arteriti
• Poliarterit Nodosa
• Mikroskopik Polianjit
• Tempral Arterit
de toplumda görülen romatolojik hastalıklardır.
3. ANCA İLİŞKİLİ VASKÜLİTLER
Anti Nötrofil Sitoplazmik Antikor (ANCA) ile ilişkili vaskülitler, küçük damarların tutulumuyla giden otoimmün inflamasyon türüdür.
Antikorlar, vücuttaki enfeksiyöz ajanlarla savaşmak için immün sistem tarafından üretilen kan elemanlarıdır. Bu normal bir olaydır; normal olansa, kişinin kendi sitoplazmalarının içinde yer alan enzimlere karşı gelişen oto – antikor varlığıdır.
Bu vaskülitler, nötrofil granülleri içindeki miyeloperoksidaz (MPO) ve serin proteinaz, elastaz ve katepsin içeren proteinaz III (PR3) ‘e karşı gelişen antikorlardır.
ANCA İlişkili Vaskülit PR3 ANCA % MPO ANCA %
Wegener Granülomatozu 66 24
Mikroskopik Polianjit 24 58
Çurg – Straus Sendromu 30 64
İdyopatik Kresentik Glomerülonefrit 5’ten daha az 40
4. WEGENER GRANÜLOMATOZUNUN TANIMI
Halk arasında Wegener Hastalığı olarak bilinen, kan damarlarının inflamasyonuna neden olan kronik hastalıktır. Cidarları kas tabakasıyla çevrili küçük ve orta boy inflamasyonlu arter hastalığıdır. Oluşan inflamasyon, organlarda iskemiye yol açar. Sıklıkla böbreği, akciğeri ve üst solunum yollarını etkiler. Hastalık şu adlarla da anılabilmetedir:
• Wegener Granülomu
• Wegener Hastalığı
• Wegener Sendromu
Kısaca WG olarak yazılır.
Wegener Granülomatozunda hastalık ve sendrom terimleri birbirinin yerine kullanıabilmektedir ancak; sendrom ve hastalık kavramları birbirinden farklı terimlerdir. Sendrom, bir hastalıkta görülen semptomların tümüne denir.
5. HASTALIĞIN ETİYOLOJİSİ
Wegener Granülomatozu, idyopatik bir hastalıktır. İmmün sistemin anormal reaksiyonuyla enflamasyon tetiklenir ve progresif özellik kazanır. Granülom adı verilen zararlı doku kitleleri oluşur. Bu oluşumda enfeksiyöz bir ajanın rolü olduğu düşünülse de herhangi spesifik bir enfeksiyon etkeni henüz bununamamıştır.
6. HASTALIĞIN TOPLUMDA GÖRÜLME SIKLIĞI
Wegener Granülomatozu her yaşta (15 – 75) görülebilir. Sıklıkla 40 – 65 yaş grubunu etkiler. Her iki cinsiyette de görülebilmekle birlikte erkeklerde daha fazla rastlandığı bildirilmiştir. Siyah ırka göre, beyaz ırkta daha sık görülür. Prevelansı büz binde 3’tür.
7. HASTALIĞIN SEMPTOMLARI
Bu hastalığa ait belirtiler, aniden ya da birkaç ay içinde yavaş yavaş gelişebilir. İlk semptomlar genelde, sinüs, boğaz ve akciğer gibi üst solunum yolu komponentlerini içerir.
Sık görülen bulgular:
• Genel halsizlik, ateş ve istenmeyen ağırlık kazanımı
• Sürekli cerahat ve kan içeren burun akıntısı
• Sinüs ağrısıyla eşlik eden sinüzit
• Orta kulak iltihabı ve buna bağlı işitmede azalma ya da tamamen işitme yitimi
• Dispne
• Ciltte yanma, kızarıklıklar ve döküntü (Vaksülite bağlı epitelyal lezyonlar)
• Göğüs ağrısı
• Hemoptizi (Kan tükürme)
• Eklemlerde ağrı ve şişme
• Kola – çay rengi idrar
• Gözlerde kızarıklık, yanma ve korneal ülserasyon
Bazı hastalarda böbrek tutulumu görülmez. Bu da hastalığın fark edilmesini zorlaştırır. Erken tanıya engel olan bu durum ancak kan ve idrar tetkikleriyle anlaşılabilir. Tam iyileşme, ancak erken tanı ve tedaviyle mümkündür ve genellikle tedavi edilmediğinde böbrek yetmezliğine bağlı ölüm gerçekleşir.
8. HASTALIĞIN BULGULARI
Tıpta bulgu, doktorun hastada belirlediği, gözlediği, bulduğu, onun tıbbi durumun belirtisi olan bir işarettir. Hastanın hissettikleri için kullanılan “belirti” (semptom) teriminin aksine, bulgular nesneldir. Bulgular hasta için bir anlam ifade etmese de onun şikâyetlerine neden olan hastalığının tanımlanabilmesi için doktoruna yardımcı olur.
• Plevral enflamasyon
• Akciğer filmlerinde değişiklik
• Konjuktivit
• Böbrek fonksiyon bozuklukları (Glomerulonefrit ve interstisyel nefrit)
• Böbreklerden silendir, protein atımı ve hematüri.
• Hastaların yarısına yakınında eklem ağrıları mevcuttur. Romatoid Artrit’ten farkı aktif sinovit içermemesidir.
• Hipertansiyon olağan değilidir.
• Hastalığın 3 patolojik özelliği vardır:
1. Üst solunum yolları ve akciğerde nekrozitan granülomatoz
2. Yaygın arterit
3. Glomerülonefrit
9. HASTALIĞIN TANISI
Wegener Granülomatozu tanısı için, bu hastalığa spesifik bir laboratuar tanı metodu bulunmamaktadır. Hemogramlarında, kansızlık görülür. Bu da normositer normokrom anemi şeklindedir. Elektroforezde yüksek IgA ve IgG görülür. (Hipergammaglobülinemi)
İdrar tahlili, BUN, kreatinin sonuçlarında sapmalar görülür ki bu da böbrek hastalıklarının göstergeleridir. Alınan hemogram ve idrar tahliline ek olarak ANCA Testi yapılmalıdır. Bu antikorlar, Wegener Granülomatozu hastalarının hepsinde olmasa da çoğunun kanında görülebilir. Bu durumda ANCA Testi, hastalığın tanısında tek başına yeterli olamaz. Yani negatif ANCA Testi, Wegener Granülomatozunu ekarte etmez. Yalnız test sonucu yanında semptomların değerlendirilmesi durumda yararlı olacağı söylenebilir.
Wegener Granülomatozunun teşhisi, akciğer grafisi, böbrek biyopsisi, üst ve alt solunum yolları hastalıklarının klinik bulgularına göre konulur. Diğer organ ya da sistemlerin senkronize olarak tutulabileceği göz ardı edilmemelidir.
Ayrıca hastalığın tanısı, laboratuar sonuçları ve tuttuğu organın bilinmesi, diyetinin eksiksiz olarak yazılabilmesi için diyet uzmanının elinde olması gereken verilerdir.
10. HASTALIĞIN SEYRİ
Hastalar polikliniğe daha çok ÜSYE’yla başvurmaktadır. Bunların da çok büyük çoğunluğu, daha önceden ASYE geçirmiştir. Yaklaşık 5 ay sonra da sistemik bulgular ortaya çıkmaktadır.
Nörolojik tutulum, bebek ve çocuklarda enderdir. Çcukların %17’sinde SSS tutulumu gözlenmiştir. Böbrek tutulumu tedavi edilmezse, böbrek yetmezliği ve diyaliz gereksinimi oluşabilir.
Wegener Granülomunda tedavisiz ortalama 5 – 8 ay hayat sürülebilir. Tedavi, hastaların %75’ine yanıt vermektedir. Bunların %90’ında düzelme görülmektedir.
11. HASTALIĞIN KOMPLİKASYONLARI
Wegener Granülomatozunun komplikasyonları, tuttuğu organa göre değişir. Üst ve alt solunum yollarının yanı sıra böbrek, deri, gözler, kulaklar, kalp, beyin ve omuriliği tutabilir.
• Akciğerlerin tutulmasıyla solunum yetmezliği
• Kalp arterlerinin etkilenmesi sonucu, göğüs ağrısı ve sonrasında MI (kalp krizi)
• Kemik ve kartilaj dokuda katabolizma sonucu semer burun görünümü.
• OKİ (Orta Kulak İltihabı) ‘na bağlı işitme kaybı.
• Wegener Granülomatozu ilerledikçe böbrek de bundan nasibini alır. Kan dolaşımındaki istenmeyen ürünler ve üremi tablosu böbreklerin işlevlerinin giderek azalması ve sonuçta disfonksiyonuna yol açar bu da renal yetmezlik anlamına gelir.
• Trakeyi (Soluk borusu) saran kıkırdak dokunun etkilenmesiyle nefes alıp verme sırasında ötme, dispne, takipne ve buna bağlı ölüm gerçekleşebilir.
12. HASTALIĞIN TEDAVİSİ
Erken tanı tüm hastalıklarda olduğu gibi Wegener Granülomatozunda da önemlidir. Uygun tedaviyle hastalık baskılanır. Genellikle 18 – 24 ay süreyle idame tedavisi gerekir. Wegener Granülomatozunun tedavisi günümüzde megadoz steroid tedavisidir. Ancak uygulanan bu kortizon tedavisi, hastalığın seyrini iyileştirmek için yetersiz kalmaktadır. Ancak, göz, deri ve serozadaki inflamasyon sekellerini önlemede oldukça başarılıdır.
Kemoterapi, Wegener granülomunda uygulamaya yakın zamanda başlanılan bir tedavidir. Tercih edilen ilaç siklofosfamid’tir. Azathioprin ve Metotreksat ilaçları da tedavide kullanılabilmektedir. Bu ilaç önceleri İV olarak, hasta kendini iyi hissettikçe oral yolla verilmektedir.
Hastalık tekrarlayıcı olabilmektedir, tedaviye çoğu zaman yanıt da vermeyebilir. Bu gibi durumlarda Rituksimab Biyolojik Tedavisi’ne geçilir. Bu tedavi, FDA tarafından da onaylanmıştır.
Kullanılan bu ilaçların büyük advers etkileri vardır. Bunlardan en önemlisiyse kuşkusuz enfeksiyöz ajanlara mukavemetin düşmesidir.
Steroid ve Siklifosfamide dirençli wegenerde plazmaferez uygulanır. Bu uygulama plazma değişimi olarak da bilinir. Tüm bu nedenlerden ötürü hasta sürekli takip edilmelidir.
13. HASTALIKTA TIBBİ BESLENME TEDAVİSİ
Wegener Granülomunu, diğer kronik hastalıklardan ayıran, belli bir organa spesifik olmayışı ve seyrindeki değişikliklerdir. Şeker hastalığı bir hastaya, günlük alınması gereken enerjiyle birlikte diyabetik diyet verilir. Hepatiti olan hastaya Karaciğer Koruyucu diyet verilir… Wegener granülomlu hastaya verilebilecek matbu Wegener Diyeti bulunmamaktadır. Bunun sebebi farklı hastalarda farklı organları tutması, tutulum hızı ve ilerleyişindeki farklılıklardır.
Kliniğe yatırılan hastaya öncelikle megadoz steroid tedavisi başlanır. Bu durumda hastaya Steroid Diyeti yazılır. Bu diyet, diğer tüm diyetlerde olduğu gibi hastaya özgüdür ve doktoru, hemşiresi veya herhangi bir sağlık personeli tarafından değil beslenme ve diyet uzmanı tarafından yazılıp düzenlenmelidir.
Romatolojik bir hastalık olması itibarıyla günlük alınması gereken enerji artırılır. Diyette protein ve n3 yağ asitleri de yaşa uygun günlük gereksinmenin üstünde yazılmalıdır. Kuşburnu, taze kırmızı biber, maydanoz, yeşil sivri biber, kivi, yeşil yapraklı sebzeler ve narenciyede bol miktarda bulunan askorbik asit de Wegener hastalarında miktarı artırılması gereken besin ögelerindendir.
32 mg/gün dozundan fazla uygulanan steroid tedavisi durumunda, hamur işi, tatlı gibi karbonhidrat kaynakları hemen terk edilmeli ve yağdan fakir, proteinden zengin beslenmeye geçilmelidir. Kortizon vücutta su ve sodyum birikimine sebep olacaktır. Bu da vücutta ödem oluşturacak ve istenmeyen ağırlık kazanımları tartıda gözlenecektir ve APG değerinde anormal yüksekliklere yol açacaktır. Bu yüzden böbrek tutulumunun gerçekleşmediği vakalarda, diyet potasyumu artırılmalı bunun için de meyve ve sebzeler hastaya yeterli şekilde verilmelidir.
Wegener, kan damarlarının iltihabi hastalığı olduğu için, enfeksiyona yatkınlık oluşur. Enfeksiyon, vücudun mikroorganizmalar tarafından istila edilmesi olarak tanımlanmaktadır. Her hastalık yapan mikroorganizma her insanda hastalık belirtilerine neden olmaz. Bunu belirleyen o kişinin bağışıklık sisteminin gücüdür. Bağışıklık sisteminin çalışabilmesi, yani vücudun enfeksiyonlara karşı direnç göstemesi çok sayıda faktöre bağlıdır. Beslenme bağışıklık sistemini doğrudan etkileyen en önemli faktördür. Beslenme-bağışıklık sistemini ilişkisi oldukça hassastır. Vitamin ve mineral gibi bazı besin öğelerinin sınırda yetersizlikleri durumunda bile, bağışıklık sistemi işlevleri baskılanır ve enfeksiyon riski artar.
Wegener hastalığına ve kortizon kullanımına bağlı olarak kemik erimesi görülmemesi için de kalsiyum açısından diyet desteklenmelidir. (İlaç kullanılsa bile) Yetişkinler için 2 – 3 SB/gün olarak önerilen süt 3 Su bardağının altına kesinlikle inmemelidir.
Hastalar kortizon ilaç kullandıkları için kahvaltılarını en geç 08:00’de yapmış olmalıdır ve ilacı PPI ile birlikte tok olarak almalıdır.
Metotreksat kullanan Wegener hastası, B9 vitamin eksikliği, buna bağlı yaralar ve anemi gelişmesini önlemek için folik asit desteği almalıdır.
Wegener granülomatozu, sıklıkla böbrekleri tutar. Bu durumda hastanın BUN, Kreatinin ve Potasyum değerleriyle 24 Saatlik İdrarda Proteinin kaçak miktarına bakılarak Nefrotik Sendrom, ABY ya da KBY Diyeti yazılır. Diyetlerde fosfor, potasyum ve sodyum kısıtlamasına gidilir.
İlaç tedavisi sırasında advers etki olarak enfeksiyona yatkınlık görülmektedir. Bu durumda hastaya nötropenik diyet yazılması uygundur. (Lenfosit sayısının, 1000 – 1500/mm³ ün altına düşmemesine özen gösterilmelidir.)
KAYNAKLAR
1. Baysal A., Beslenme 2009
2. Baysal A., Aksoy M., Besler T., ve ark. Diyet El Kitabı 2011
3. Köse T., Romatoid Artrit Hasta Bilinçlendirme Kitapçığı 2012
4. Akkaya A, Turgut E, Şahin ., ve ark. Wegener granülomatozisi (olgu
sunumu). T.berk.loz ve Toraks Dergisi 2000
5. Erickson VR, Hwang PH. Wegener’s granulomatosis: current
trends in diagnosis and management. Curr Opin Otolaryngol
Head Neck Surg 2007
6. Savage COS, Harper L, Adi L: Primary systemic
vasculitis. Lancet 1997
7. Crofton and Douglas’s Respiratory Diseases; London
Blackwell Science Publication 2000
8. Saleh A, Stone JH. Classification and diagnostic criteria
in systemic vasculitis. Best Practice&Research Clinical
Rheumatology 2005
9. Bosch X, Guilabert A, Font J. Antineutrophil cytoplasmic
antibodies. Lancet. 2006
10. Renaudineau Y, Le Meur Y. Renal involvement in Wegener’s
granulomatosis. Clin Rev Allergy Immunology 2008
11. Yazıcı ZM, Kayhan FT, Erdur Ö, Erol BS. Wegener Granülomatoziste
KBB Tutulumu. KBB ve BBC Dergisi 2009
12. tr.wikipedia.org/wiki/Wegener_granülomatozu
13. romatizmahastaliklari.com/tr/wegener-granulamatozu
14. toraks.dergisi.org/pdf.php3?id=192
15. balkanmedicaljournal.org/sayilar/5/buyuk/pdf_TTF_816.pdf
16. tndt.org/pdf.php3?id=239
17. web.deu.edu.tr/tepd/pdf/11/s1/45-48.pdf
18. genetikbilimi.com/gen/wegener.htm
19. raeddergisi.org/Port_Doc/RAED…/RAED_2009001001.pdf
20. rovag.org/pdfler/Romatizmal_Hastaliklarda_Kullanilan_Ilaclar_ve_Yan_Etkileri.pdf
